Join health and joint diagnostics – each bleed matters
Dr. Elena Santagostino
Professor School of Clinical and Experimental Hematologiy, University Milan & Director Hemophilia Unit at the Maggiore Hospital Policlinico of Milan, Italy
C-ANPROM/SK//0284
Odborné zhrnutie obsahu webinára s profesorkou Elenou Santagostino, sponzorovaného spoločnosťou Takeda, 8. apríl 2019, Bern, Švajčiarsko
Autor: MUDr. Denisa Jankovičová, PhD.
Prezentácia profesorky Eleny Santagostino z Hemofilického centra v Miláne, ktoré je lídrom v liečbe hemofílie a iných vrodených krvácavých ochorení, poskytuje komplexný prehľad o možnostiach diagnostiky a prospektívneho sledovania známok hemofilickej artropatie.
V úvode prezentácie profesorka Santagostino pripomína, že poškodenie kĺbov predstavuje jeden z najcharakteristickejších klinických prejavov hemofílie. Detegovať a monitorovať subklinické krvácania a známky včasného poškodenie kĺbov je obťažné, rovnako ako monitorovať progresiu artropatie v priebehu života pacientov. Pripomína, že k rozvoju hemofilickej artropatie dochádza už po prvom krvácaní do kĺbu a že progresívna hemofilická artropatia má v konečnom dôsledku výrazný vplyv na kvalitu života vo všetkých jeho aspektoch.
Najcitlivejšou zobrazovacou metódou v diagnostike artropatie je magnetická rezonancia, ktorá je schopná zachytávať už včasné depozity železa v mäkkých štruktúrach kĺbov. Ultrasonografické vyšetrenie rozpoznáva známky akútnej a chronickej synovitídy a prítomnosť tekutinovej kolekcie v mäkkých štruktúrach kĺbov. RTG vyšetrenie zachytáva až pokročilejšie zmeny kostných štruktúr a chrupavky. Klinické vyšetrenie vyžaduje multidisciplinárny prístup hematológa, ortopéda a fyzioterapeuta. Hematológ nastavuje pacienta na liečebný profylaktický režim, monitoruje prielomové krvácania a upravuje substitučnú terapiu. Ortopéd v spolupráci s fyzioterapeutom realizujú zobrazovacie a funkčné vyšetrenia pohybového aparátu. V centre profesorky Santagostino fyzioterapeut vyhodnocuje okrem Gilbertovho, resp. HJHS funkčného skórovacieho systému aj tzv. posturálne baropodometrické vyšetrenie. Autorka zdôrazňuje potrebu konfrontácie jednotlivých vyšetrovacích metód, napr. RTG vyšetrenia s funkčným vyšetrením, nakoľko v mnohých prípadoch je funkcia vo vyšetrovanom kĺbe stále dobrá i pri pokročilých RTG známkach artropatie. Hodnotenie len jednou metódou by mohlo viesť k nesprávnym až chybným terapeutickým odporúčaniam.
V ďalšej časti prof. Santagostino objasňuje princíp funkčného Gilbertovho skórovacieho systému, ktoré je vhodným a Svetovou hemofilickou federáciou odporúčaným nástrojom na funkčné vyšetrenie predovšetkým u dospelých pacientov s ťažkým poškodením pohybového aparátu na epizodickej liečbe (on demand). Novší HJHS skórovací systém, zavedený od r.2006, je viac senzitívny na hodnotenie pohybového aparátu u detských pacientov a adolescentov na profylaktickom režime. V centre prof. Santagostino používajú oba skórovacie systémy a zavádzajú revidovaný HJHS skórovací systém aj pre dospelých hemofilikov. Ďalej objasňuje princíp a význam radiologického Pettersonovho skórovacieho systému pri hodnotení pokročilých známok hemofilickej artropatie, ako aj význam magnetickej rezistencie predovšetkým pri diagnostike subklinických krvácaní. Venuje sa ultrasonografickému programu HEAD-US profesora Carla Martinoliho. Ide o vyšetrenia určené na rýchlu diagnostiku hemofilickej artropatie v ambulancii lekára – neradiológa ako súčasť bežnej klinickej praxe. Hodnotia sa lakte, kolená a členky, skórovací systém je zameraný na hodnotenie synovitídy, hrúbky chrupavky a kostných erózií v subchondrálnej oblasti. Zaujímavá je práca kalifornských autorov Ceponis a spol (2013), ktorí využívajú sonografické vyšetrenie v diferenciálnej diagnostike bolesti kĺbov v snahe odlíšiť krvácanie od iných príčin, nakoľko len v 30% dokážu lekár a pacient správne určiť príčinu bolestí v kĺbe. Španielski autori Aznar a spol (2011) zase využívajú sonografiu pri sledovaní času, potrebného k úplnému vymiznutiu známok krvácania v postihnutom kĺbe.
V druhej časti prezentácie sa autorka venuje možnostiam prevencie krvácaní – profylaxii. Uvádza, že najefektívnejšie je začať s profylaxiou včasne ešte pred prvým kĺbovým krvácaním, nakoľko ak dôjde k poškodeniu kĺbu z titulu krvácania, artropatia bude v priebehu života progredovať i napriek profylaktickému režimu. Vyslovuje polemiku, či cieľová reziduálna (through) hladina na úrovni 1% FVIII je naozaj dostatočnou na úplnú elimináciu spontánnych krvácaní. Uvádza prácu autorov Valentino a spol (2012), ktorí udávajú, že v priebehu 12 mesiacov zo 66 pacientov s ťažkou hemofíliou A až 67% z nich napriek profylaxii malo krvácanie do kĺbu. Aj AHEAD štúdia (Advate in HaEmophilia A outcome Database) poukázala na fakt, že iba 42% hemofilikov na profylaxii malo nulový počet kĺbových krvácaní za rok. Akú teda máme možnosť zlepšiť liečbu u týchto pacientov? Môžeme upraviť dávkovací režim zvýšením reziduálnej hladiny FVIII/IX s využitím farmakokinetiky, rešpektujúc inter/intra individuálnu variabilitu FVIII/FIX. Rovnako môžeme vplývať na úpravu životného štýlu a aktivít samotného pacienta. Dôležitou súčasťou je adherencia pacienta k liečbe, ktorá sa pohybuje od 60-80% (Carcao, 2014). Prof. Santagostino zdôrazňuje dôležitosť pravidelnej pohybovej aktivity. Primerané svalové napätie má protektívny účinok na stabilitu kĺbov a znižuje frekvenciu krvácaní. Pravidelný pohyb zamedzuje nárastu hmotnosti, pozitívne vplýva na kostnú denzitu a znižuje riziko osteoporózy.
V závere profesorka Santagostino vyzdvihuje potrebu individuálneho prístupu pacientov na profylaxii zohľadňujúc ich farmakokinetické parametre, ABR, stav pohybového aparátu, životný štýl, adherenciu k liečbe. Individuálny prístup demonštruje na 4 prípadoch pacientov v rôznom veku a s rôznymi očakávaniami. Vyzdvihuje možnosť využitia prípravkou s predĺženým biologickým polčasom. Takýmto produktom je ADYNOVI, pegylovaný koncentrát FVIII s 1,3 – 1,5 x dlhším biologickým polčasom v porovnaní so štandardným prípravkom ADVATE.
Nasleduje diskusia, v ktorej prof. Santagostino upresňuje, že komplexné vyšetrenie pohybového aparátu hemofilikov v Hemofilickom centre v Miláne vykonávajú spolu s ortopedickým a fyzioterapeutickým tímom jedenkrát ročne. Fyzioterapeut zostavuje rehabilitačný plán na domácu individuálnu rehabiltáciu, resp. u ťažších pacientov je potrebná intenzívna asistovaná rehabilitácia. Ortopéd po konzultácii s hematológom indikuje prípadný chirurgický zákrok, hematológ upravuje profylaktický režim. Ďalej sa ešte raz zmieňuje o princípe baropodometrického vyšetrenia. Vyzdvihuje význam USG vyšetrenia a monitoring synovitídy s cieľom prospektívneho sledovania kĺbového stavu pacientov. Uvádza tiež, že je nutné pravidelné monitorovanie kostnej denzity u dospelých pacientov starších ako 40 rokov 1x ročne za súčasnej suplementácia vitamínu D.
Prezentácia je veľmi poučná a inšpiratívna, dokazuje nespochybniteľné dlhodobé skúsenosti autorky v manažmente pacientov s hemofíliou a hemofilickou artropatiou.
VV-MEDCOM-19352
Skrátená informácia o lieku
ADVATE 250IU / 500IU / 1000IU/ 1500 IU/ 2000 IU/ 3000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený nedostatok faktora VIII). Liek ADVATE je indikovaný vo všetkých vekových skupinách. Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok alebo na proteíny myši alebo škrečka. Klinicky významné varovania: Boli hlásené reakcie z precitlivenosti alergického typu vrátane anafylaxie a prejavili sa závratom, zmenou citlivosti, vyrážkou, začervenaním pokožky, opuchom tváre, urtikáriou a svrbením. Pacienti majú byť upozornení, že ak sa vyskytnú príznaky precitlivenosti, odporúča sa používanie lieku okamžite prerušiť a kontaktovať svojho lekára. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Známou komplikáciou liečby jedincov s hemofíliou A je vznik protilátok (inhibítorov) neutralizujúcich faktor VIII. U pacientov, u ktorých sa objavia inhibítory faktora VIII, sa klinický stav môže prejavovať ako nedostatočná klinická odpoveď. V takých prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované centrum pre hemofíliu. Riziko vzniku inhibítorov koreluje s rozsahom expozície faktoru VIII, toto riziko býva najvyššie počas prvých 20 dní expozície, a tiež s inými genetickými faktormi a faktormi prostredia. V zriedkavých prípadoch môžu inhibítory vzniknúť po prvých 100 dňoch expozície. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: Klinické štúdie s ADVATE zahŕňali 418 účastníkov vystavených najmenej raz lieku ADVATE hlásiacich celkovo 93 nežiaducich liekových reakcií (ADR). ADR, ktoré sa vyskytli s najväčšou frekvenciou, boli vznik inhibítorov faktora VIII, bolesť hlavy a horúčka. Ak dôjde k vzniku inhibítorov, klinický stav sa môže prejavovať ako nedostatočná klinická odpoveď. V takých prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované centrum pre hemofíliu. Reakcie precitlivenosti alebo alergické reakcie boli pozorované zriedkavo a v niektorých prípadoch sa z nich môže vyvinúť závažná anafylaxia (vrátane šoku). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 2 /5 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo v systéme BAXJECT III. Dávkovanie a spôsob podávania: Liečba on demand (podľa potreby): výpočet požadovanej dávky faktora VIII sa zakladá na empirickom zistení, že 1 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu plazmatického faktora VIII o 2 IU/dl. Potrebná dávka sa stanoví použitím nasledovného vzorca: Požadované jednotky (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (%) x 0,5. Profylaxia: Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou A sú zvyčajné dávky 20 až 40 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti v intervaloch od 2 do 3 dní. U pacientov mladších ako 6 rokov sa na profylaktickú terapiu odporúča dávkovanie 20 až 50 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti 3 až 4 krát do týždňa. ADVATE sa má podávať intravenóznou cestou. Rýchlosť podávania sa má ustáliť podľa toho, ako to pacientovi najviac vyhovuje a smie dosiahnuť maximálne 10 ml/min. Dátum poslednej revízie textu: 20/07/2023. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/. Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: EU/1/03/271/001; EU/1/03/271/002; EU/1/03/271/003; EU/1/03/271/004; EU/1/03/271/005; EU/1/03/271/006; EU/1/03/271/007; EU/1/03/271/008; EU/1/03/271/009; EU/1/03/271/010; EU/1/03/271/011; EU/1/03/271/012; EU/1/03/271/013; EU/1/03/271/014; EU/1/03/271/015; EU/1/03/271/016; EU/1/03/271/017; EU/1/03/271/018; EU/1/03/271/019; EU/1/03/271/020, Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A 1221 Viedeň, Rakúsko, medinfoEMEA@takeda.com . Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: 11.8.2023. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Svätoplukova II., 18892/2 A, 821 08 Bratislava, Slovenská republika*, tel.: +421-2-2039 9300. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na Štátny ústav pre kontrolu liečiv, Sekcia klinického skúšania liekov a farmakovigilancie, Kvetná ul. 11, SK-825 08 Bratislava 26, Tel: + 421 2 507 01 206, e-mail: neziaduce.ucinky@sukl.sk. Tlačivo na hlásenie nežiaduceho účinku je na webovej stránke www.sukl.sk v časti Bezpečnosť liekov/Hlásenie o nežiaducich účinkoch. Formulár na elektronické podávanie hlásení: https://portal.sukl.sk/eskadra/ a spoločnosti Takeda emailom na AE.SVK@takeda.com.
ADVATE 250IU / 500IU / 1000IU/ 1500 IU/ 2000 IU/ 3000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený nedostatok faktora VIII). Liek ADVATE je indikovaný vo všetkých vekových skupinách. Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok alebo na proteíny myši alebo škrečka. Klinicky významné varovania: Boli hlásené reakcie z precitlivenosti alergického typu vrátane anafylaxie a prejavili sa závratom, zmenou citlivosti, vyrážkou, začervenaním pokožky, opuchom tváre, urtikáriou a svrbením. Pacienti majú byť upozornení, že ak sa vyskytnú príznaky precitlivenosti, odporúča sa používanie lieku okamžite prerušiť a kontaktovať svojho lekára. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Známou komplikáciou liečby jedincov s hemofíliou A je vznik protilátok (inhibítorov) neutralizujúcich faktor VIII. U pacientov, u ktorých sa objavia inhibítory faktora VIII, sa klinický stav môže prejavovať ako nedostatočná klinická odpoveď. V takých prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované centrum pre hemofíliu. Riziko vzniku inhibítorov koreluje s rozsahom expozície faktoru VIII, toto riziko býva najvyššie počas prvých 20 dní expozície, a tiež s inými genetickými faktormi a faktormi prostredia. V zriedkavých prípadoch môžu inhibítory vzniknúť po prvých 100 dňoch expozície. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: Klinické štúdie s ADVATE zahŕňali 418 účastníkov vystavených najmenej raz lieku ADVATE hlásiacich celkovo 93 nežiaducich liekových reakcií (ADR). ADR, ktoré sa vyskytli s najväčšou frekvenciou, boli vznik inhibítorov faktora VIII, bolesť hlavy a horúčka. Ak dôjde k vzniku inhibítorov, klinický stav sa môže prejavovať ako nedostatočná klinická odpoveď. V takých prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované centrum pre hemofíliu. Reakcie precitlivenosti alebo alergické reakcie boli pozorované zriedkavo a v niektorých prípadoch sa z nich môže vyvinúť závažná anafylaxia (vrátane šoku). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 2 /5 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo v systéme BAXJECT III. Dávkovanie a spôsob podávania: Liečba on demand (podľa potreby): výpočet požadovanej dávky faktora VIII sa zakladá na empirickom zistení, že 1 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu plazmatického faktora VIII o 2 IU/dl. Potrebná dávka sa stanoví použitím nasledovného vzorca: Požadované jednotky (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (%) x 0,5. Profylaxia: Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou A sú zvyčajné dávky 20 až 40 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti v intervaloch od 2 do 3 dní. U pacientov mladších ako 6 rokov sa na profylaktickú terapiu odporúča dávkovanie 20 až 50 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti 3 až 4 krát do týždňa. ADVATE sa má podávať intravenóznou cestou. Rýchlosť podávania sa má ustáliť podľa toho, ako to pacientovi najviac vyhovuje a smie dosiahnuť maximálne 10 ml/min. Dátum poslednej revízie textu: 20/07/2023. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/. Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: EU/1/03/271/001; EU/1/03/271/002; EU/1/03/271/003; EU/1/03/271/004; EU/1/03/271/005; EU/1/03/271/006; EU/1/03/271/007; EU/1/03/271/008; EU/1/03/271/009; EU/1/03/271/010; EU/1/03/271/011; EU/1/03/271/012; EU/1/03/271/013; EU/1/03/271/014; EU/1/03/271/015; EU/1/03/271/016; EU/1/03/271/017; EU/1/03/271/018; EU/1/03/271/019; EU/1/03/271/020, Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A 1221 Viedeň, Rakúsko, medinfoEMEA@takeda.com . Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: 11.8.2023. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Svätoplukova II., 18892/2 A, 821 08 Bratislava, Slovenská republika*, tel.: +421-2-2039 9300. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na Štátny ústav pre kontrolu liečiv, Sekcia klinického skúšania liekov a farmakovigilancie, Kvetná ul. 11, SK-825 08 Bratislava 26, Tel: + 421 2 507 01 206, e-mail: neziaduce.ucinky@sukl.sk. Tlačivo na hlásenie nežiaduceho účinku je na webovej stránke www.sukl.sk v časti Bezpečnosť liekov/Hlásenie o nežiaducich účinkoch. Formulár na elektronické podávanie hlásení: https://portal.sukl.sk/eskadra/ a spoločnosti Takeda emailom na AE.SVK@takeda.com.
Skrátená informácia o lieku
▼ Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania, čo umožní rýchle získanie nových informácií o bezpečnosti. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie. Informácie o tom, ako hlásiť nežiaduce reakcie, nájdete v úplnej informácii o lieku.
ADYNOVI 250 IU/ 500 IU/ 1 000 IU/ 2 000 IU/ 3 000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený nedostatok faktora VIII) vo veku 12 rokov a starších. Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo, pôvodnú molekulu oktokog alfa alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok alebo na proteíny myši alebo škrečka. Pomocná látka so známym účinkom: Každá injekčná liekovka s práškom obsahuje 0,45 mmol (10 mg) sodíka.* Klinicky významné varovania: Pri liečbe s ADYNOVI boli hlásené reakcie z precitlivenosti alergického typu vrátane anafylaxie.* Liek obsahuje stopy myších a škrečích bielkovín. Pacienti majú byť upozornení, že ak sa objavia príznaky precitlivenosti, musia používanie lieku okamžite prerušiť a obrátiť sa svojho lekára. Pacienti majú byť informovaní o prvotných prejavoch reakcií z precitlivenosti vrátane žihľavky, generalizovanej žihľavky, pocitu tiesne na hrudníku, sipotu, hypotenzie a anafylaxie. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Známou komplikáciou liečby jedincov s hemofíliou A je vznik protilátok (inhibítorov) neutralizujúcich faktor VIII. Riziko vzniku inhibítorov koreluje s rozsahom expozície faktoru VIII, toto riziko býva najvyššie počas prvých 50 dní expozície, ale pokračuje počas celého života, hoci je menej časté.* Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: Zriedkavo boli pozorované precitlivenosť alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať angioedém, pálenie a pichanie v mieste injekcie, zimnicu, návaly horúčavy, generalizovanú urtikáriu, bolesť hlavy, žihľavku, hypotenziu, letargiu, nevoľnosť, nepokoj, tachykardiu, tlak na hrudníku, mravčenie, vracanie, sipot) a v niektorých prípadoch môžu viesť k závažnej anafylaxii (vrátane šoku). U pacientov s hemofíliou A, ktorí sú liečení pomocou faktora VIII vrátane ADYNOVI, môžu vzniknúť neutralizačné protilátky (inhibítory). Ak sa takéto inhibítory vyskytnú, stav sa prejaví ako nedostatočná klinická odpoveď. V takýchto prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované pracovisko zamerané na liečbu hemofílie. Nežiaduce reakcie, ktoré sa vyskytli s najväčšou frekvenciou, boli bolesť hlavy, hnačka, nevoľnosť a vyrážka. Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 2 /5 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo v systéme BAXJECT III. Dávkovanie a spôsob podávania: Liečba podľa potreby: výpočet požadovanej dávky faktora VIII sa zakladá na empirickom zistení, že 1 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu plazmatického faktora VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka sa určuje podľa nasledujúceho vzorca: Požadované jednotky (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (%) x 0,5. Profylaxia: Pri dlhodobej profylaxii je odporúčaná dávka 40 až 50 IU lieku ADYNOVI na kg telesnej hmotnosti dvakrát týždenne v 3- až 4-dňových intervaloch. Úprava dávok a intervalov podávania sa môže zvážiť na základe dosiahnutých hladín FVIII a individuálnej tendencie krvácania. Profylaktická liečba u pacientov vo veku 12 až < 18 rokov je rovnaká ako u dospelých pacientov. ADYNOVI je určený na intravenózne použitie. Rýchlosť podávania sa má zaistiť tak, aby sa zaistilo pohodlie pacienta: maximálne 10 ml/min. Dátum poslednej revízie textu: 13/07/2023. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej liekovej agentúry http://www.ema.europa.eu/. Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: • EU/1/17/1247/001; EU/1/17/1247/002; EU/1/17/1247/003; EU/1/17/1247/004; EU/1/17/1247/005; EU/1/17/1247/006; EU/1/17/1247/007; EU/1/17/1247/008; EU/1/17/1247/009; EU/1/17/1247/010; EU/1/17/1247/011; EU/1/17/1247/012; EU/1/17/1247/013; EU/1/17/1247/014; EU/1/17/1247/015; EU/1/17/1247/016 Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: 11.8.2023. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Svätoplukova II., 18892/2 A, 821 08 Bratislava, Slovenská republika*, tel.: +421-2-2039 9300. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na Štátny ústav pre kontrolu liečiv, Sekcia klinického skúšania liekov a farmakovigilancie, Kvetná ul. 11, SK-825 08 Bratislava 26, Tel: + 421 2 507 01 206, e-mail: neziaduce.ucinky@sukl.sk. Tlačivo na hlásenie nežiaduceho účinku je na webovej stránke www.sukl.sk v časti Bezpečnosť liekov/Hlásenie o nežiaducich účinkoch. Formulár na elektronické podávanie hlásení: https://portal.sukl.sk/eskadra/ a spoločnosti Takeda emailom na AE.SVK@takeda.com.
* Prosím venujte pozornosť tejto zmene.
▼ Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania, čo umožní rýchle získanie nových informácií o bezpečnosti. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie. Informácie o tom, ako hlásiť nežiaduce reakcie, nájdete v úplnej informácii o lieku.
ADYNOVI 250 IU/ 500 IU/ 1 000 IU/ 2 000 IU/ 3 000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený nedostatok faktora VIII) vo veku 12 rokov a starších. Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo, pôvodnú molekulu oktokog alfa alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok alebo na proteíny myši alebo škrečka. Pomocná látka so známym účinkom: Každá injekčná liekovka s práškom obsahuje 0,45 mmol (10 mg) sodíka.* Klinicky významné varovania: Pri liečbe s ADYNOVI boli hlásené reakcie z precitlivenosti alergického typu vrátane anafylaxie.* Liek obsahuje stopy myších a škrečích bielkovín. Pacienti majú byť upozornení, že ak sa objavia príznaky precitlivenosti, musia používanie lieku okamžite prerušiť a obrátiť sa svojho lekára. Pacienti majú byť informovaní o prvotných prejavoch reakcií z precitlivenosti vrátane žihľavky, generalizovanej žihľavky, pocitu tiesne na hrudníku, sipotu, hypotenzie a anafylaxie. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Známou komplikáciou liečby jedincov s hemofíliou A je vznik protilátok (inhibítorov) neutralizujúcich faktor VIII. Riziko vzniku inhibítorov koreluje s rozsahom expozície faktoru VIII, toto riziko býva najvyššie počas prvých 50 dní expozície, ale pokračuje počas celého života, hoci je menej časté.* Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: Zriedkavo boli pozorované precitlivenosť alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať angioedém, pálenie a pichanie v mieste injekcie, zimnicu, návaly horúčavy, generalizovanú urtikáriu, bolesť hlavy, žihľavku, hypotenziu, letargiu, nevoľnosť, nepokoj, tachykardiu, tlak na hrudníku, mravčenie, vracanie, sipot) a v niektorých prípadoch môžu viesť k závažnej anafylaxii (vrátane šoku). U pacientov s hemofíliou A, ktorí sú liečení pomocou faktora VIII vrátane ADYNOVI, môžu vzniknúť neutralizačné protilátky (inhibítory). Ak sa takéto inhibítory vyskytnú, stav sa prejaví ako nedostatočná klinická odpoveď. V takýchto prípadoch sa odporúča obrátiť sa na špecializované pracovisko zamerané na liečbu hemofílie. Nežiaduce reakcie, ktoré sa vyskytli s najväčšou frekvenciou, boli bolesť hlavy, hnačka, nevoľnosť a vyrážka. Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 2 /5 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo v systéme BAXJECT III. Dávkovanie a spôsob podávania: Liečba podľa potreby: výpočet požadovanej dávky faktora VIII sa zakladá na empirickom zistení, že 1 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu plazmatického faktora VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka sa určuje podľa nasledujúceho vzorca: Požadované jednotky (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (%) x 0,5. Profylaxia: Pri dlhodobej profylaxii je odporúčaná dávka 40 až 50 IU lieku ADYNOVI na kg telesnej hmotnosti dvakrát týždenne v 3- až 4-dňových intervaloch. Úprava dávok a intervalov podávania sa môže zvážiť na základe dosiahnutých hladín FVIII a individuálnej tendencie krvácania. Profylaktická liečba u pacientov vo veku 12 až < 18 rokov je rovnaká ako u dospelých pacientov. ADYNOVI je určený na intravenózne použitie. Rýchlosť podávania sa má zaistiť tak, aby sa zaistilo pohodlie pacienta: maximálne 10 ml/min. Dátum poslednej revízie textu: 13/07/2023. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej liekovej agentúry http://www.ema.europa.eu/. Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: • EU/1/17/1247/001; EU/1/17/1247/002; EU/1/17/1247/003; EU/1/17/1247/004; EU/1/17/1247/005; EU/1/17/1247/006; EU/1/17/1247/007; EU/1/17/1247/008; EU/1/17/1247/009; EU/1/17/1247/010; EU/1/17/1247/011; EU/1/17/1247/012; EU/1/17/1247/013; EU/1/17/1247/014; EU/1/17/1247/015; EU/1/17/1247/016 Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: 11.8.2023. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Svätoplukova II., 18892/2 A, 821 08 Bratislava, Slovenská republika*, tel.: +421-2-2039 9300. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie po registrácii lieku je dôležité. Umožňuje priebežné monitorovanie pomeru prínosu a rizika lieku. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie na Štátny ústav pre kontrolu liečiv, Sekcia klinického skúšania liekov a farmakovigilancie, Kvetná ul. 11, SK-825 08 Bratislava 26, Tel: + 421 2 507 01 206, e-mail: neziaduce.ucinky@sukl.sk. Tlačivo na hlásenie nežiaduceho účinku je na webovej stránke www.sukl.sk v časti Bezpečnosť liekov/Hlásenie o nežiaducich účinkoch. Formulár na elektronické podávanie hlásení: https://portal.sukl.sk/eskadra/ a spoločnosti Takeda emailom na AE.SVK@takeda.com.
* Prosím venujte pozornosť tejto zmene.